Cycle de l'urée
Le cycle de l'urée ou cycle de l'ornithine est un cycle de réactions biochimiques chez divers animaux qui produisent de l'urée à partir de l'ammoniaque.
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Le cycle de l'urée ou cycle de l'ornithine est un cycle de réactions biochimiques chez divers animaux qui produisent de l'urée à partir de l'ammoniaque. Il s'agit du premier cycle métabolique identifié dès 1932 par Krebs et Hensenleit. Ce cycle se déroule au niveau du foie, dans les hépatocytes périportaux. L'une des particularités de ce cycle est d'être à cheval entre deux compartiments subcellulaires : le cytosol et la mitochondrie.
Chez les animaux uréotéliques (surtout les mammifères, dont l'homme), l'urée est le principal produit d'élimination du métabolisme azoté. L'uréotélie est caractéristique de la vie en milieu aérien, alors que l'ammoniotélie caractérise les organsimes animaux aquatiques. Il existe des déficits du cycle de l'urée, se déclarant le plus souvent après l'apparition qui consistent le plus souvent en un déficit d'activité d'une des quatre premières enzymes du cycle. C'est un diagnostic sévère (> 50% de mortalité). Le traitement consiste en une alimentation appauvrie en protéines, quelquefois selon les cas enrichie en arginine. Une molécule, le phénylbutyrate permet de traiter certains déficits en évitant le cycle de l'urée en se condensant avec la glutamine pour donner la phénylacétylglutamine, éliminée par ultrafiltration rénale.
Réactions biochimiques
- Dans la mitochondrie
Dans la mitochondrie, une enzyme, la Carbamyl Phosphate Synthétase I (CPS I), produit le carbamyl-phosphate à partir de l'NH4+, de l'ATP et du CO2. Cette réaction se fait en deux étapes consommant chacune une molécule d'ATP. Le carbamyl apporte l'atome de carbone et un atome d'azote de la future molécule d'urée. LA CPS I doit être activée par le N-acétylglutamate, effecteur allostérique. Chez certains animaux, dont les dipneustes, cette réaction est catalysée par une CPS III. NB La CPS II est impliquée dans la synthèse des bases pyrimidiques, cette isœnzyme est cytosolique.
Le carbamyl-phosphate résultant se condense ensuite avec l'ornithine pour donner la citrulline. Cette réaction est catalysée par l'onithine transcarbamylase (OTC). La citrulline est exportée dans le cytoplasme par diffusion facilitée.
- Dans le cytoplasme
La citrulline se condense, en présence d'ATP, avec une molécule d'acide aspartique qui apporte le deuxième atome d'azote de l'urée. L'enzyme (arginosuccinate synthase AS) possède la particularité de produire de l'AMP à partir de l'ATP, clivage qui permet la libération d'une énergie de réaction plus importante pour la réaction grâce à la pyrophosphatase qui hydrolyse l'ion pyrophasphate dans ce cas formé. En effet l'étude de l'énergétique de la réaction montre que l'hydrolyse classique de l'ATP en ADP n'apporterait pas suffisamment d'énergie pour la réaction, la variation d'énergie libre entre les substrats principaux et l'arginossucinate étant trop élevée. Dans un second temps, l'AMP réagit avec une molécule d'ATP dans le cytoplasme pour régénérer de l'ADP : au final deux ATP sont bel et bien consommés.
Ensuite, l'acide argino-succinique est converti en arginine et en acide fumarique par l'arginosuccinate lyase (AL).
L'arginase catalyse l'hydrolyse de l'arginine en ornithine et urée en consommant une molécule d'eau. L'ornithine est ainsi regénérée et peut regagner la mitochondrie pour fixer une nouvelle molécule de carbamyl-phosphate.
Pathologie
L'inactiavtion par mutations des enzymes du cycle de l'urée sont à l'origine des anomalies du cycle de l'urée.
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